« Maladie des doigts blancs : de nouvelles pistes pour traiter la sclérodermie »
Date de publication : 1er septembre 2026
Temps de lecture: 2 min
Dans Le Figaro, la Dre Nathalie Szapiro-Manoukian se penche sur la sclérodermie : « Moins de 9000 personnes sont concernées en France (4 femmes pour un homme), la maladie débutant le plus souvent entre 45 et 65 ans ».
La praticienne précise qu’« il y a moyen d’en faire le diagnostic à coup sûr, de vérifier quels organes sont atteints par cette tendance anormale des tissus à devenir fibreux et d’empêcher, le plus souvent, les complications graves autrefois mortelles ».
Le Pr Christian Lavigne, chef du service de médecine interne et du Centre de référence des maladies auto-immunes et auto-inflammatoires systémiques rares de l’adulte du Nord, du Nord-Ouest, de la Méditerranée et de la Guadeloupe (CeRAINOM) au CHU d’Angers, explique : « Ni héréditaire ni génétique, parfois liée à une exposition à la silice ou aux solvants, la sclérodermie systémique associe une accumulation de collagène responsable d’une fibrose cutanée et/ou viscérale à des lésions vasculaires touchant la microcirculation. La maladie peut prendre plusieurs formes : elle est dite “cutanée limitée” si l’atteinte de la peau ne dépasse pas les coudes et les genoux. Elle est dite diffuse dans le cas contraire. Et elle peut toucher un ou plusieurs organes – ce qui explique pourquoi les malades ne présentent pas tous les mêmes symptômes ».
Le spécialiste indique que « les doigts qui deviennent blancs ou bleus au froid (phénomène de Raynaud) sont presque une constante chez ces malades – il est donc essentiel d’en parler à un médecin – et s’y associe, dans 90% des cas, une peau cartonnée, difficile à plisser. Peuvent s’ajouter au tableau un reflux gastro-œsophagien, des douleurs articulaires, une fibrose pulmonaire, une hypertension artérielle pulmonaire pouvant évoluer vers un essoufflement à l’effort et une insuffisance cardiaque et/ou une atteinte rénale parfois grave ».
Nathalie Szapiro-Manoukian précise que « même si on ne sait pas guérir la maladie, les médecins sont loin d’être démunis : outre les traitements symptomatiques qui dépendent des organes touchés, ils ont recours à des immunosuppresseurs moins agressifs et mieux tolérés qu’autrefois ».
« La recherche se poursuit pour en trouver de nouveaux : le traitement par CAR-T cells utilisant des lymphocytes T du patient qui ont été génétiquement modifiés pour s’attaquer aux lymphocytes B impliqués dans la genèse de la sclérodermie, suscite notamment des espoirs », conclut la praticienne.
Maladie des doigts blancs : de nouvelles pistes pour traiter la sclérodermie
Publié le 29/08/2026 à 10h30 https://sante.lefigaro.fr/medecine/maladie-des-doigts-blancs-de-nouvelles-pistes-pour-traiter-la-sclerodermie-20260829
Même si on ne sait pas guérir la maladie, les médecins sont loin d’être démunis. Mykhailo – stock.adobe.com
Grâce à la mise en place d’une filière maladies rares dédiée et de ses centres experts, cette affection peu commune est mieux repérée et traitée.
Si l’on avait dit à Nicole qu’elle développerait une maladie rare juste avant sa retraite, elle aurait été la première surprise. Pourtant, quand la peau de ses mains s’est mise à prendre un aspect cartonné et que ses doigts ont viré au bleu en présence de froid, il a bien fallu se rendre à l’évidence : ce n’était pas juste lié à l’âge. Moins de 9 000 personnes sont concernées en France (4 femmes pour un homme), la maladie débutant le plus souvent entre 45 et 65 ans. Heureusement pour Nicole, en 2025, il y a moyen d’en faire le diagnostic à coup sûr, de vérifier quels organes sont atteints par cette tendance anormale des tissus à devenir fibreux et d’empêcher, le plus souvent, les complications graves autrefois mortelles.
« Ni héréditaire ni génétique, parfois liée à une exposition à la silice ou aux solvants, la sclérodermie systémique associe une accumulation de collagène responsable d’une fibrose cutanée et/ou viscérale à des lésions vasculaires touchant la microcirculation. La maladie peut prendre plusieurs formes : elle est dite “cutanée limitée” si l’atteinte de la peau ne dépasse pas les coudes et les genoux. Elle est dite diffuse dans le cas contraire. Et elle peut toucher un ou plusieurs organes – ce qui explique pourquoi les malades ne présentent pas tous les mêmes symptômes. Plus rarement, on ne constate aucun dommage cutané – une atteinte viscérale seulement. »
« En revanche, les doigts qui deviennent blancs ou bleus au froid (phénomène de Raynaud) sont presque une constante chez ces malades – il est donc essentiel d’en parler à un médecin – et s’y associe, dans 90 % des cas, une peau cartonnée, difficile à plisser. Peuvent s’ajouter au tableau un reflux gastro-œsophagien, des douleurs articulaires, une fibrose pulmonaire, une hypertension artérielle pulmonaire pouvant évoluer vers un essoufflement à l’effort et une insuffisance cardiaque et/ou une atteinte rénale parfois grave », précise le Pr Christian Lavigne, chef du service de médecine interne et du Centre de référence des maladies auto-immunes et auto-inflammatoires systémiques rares de l’adulte du Nord, du Nord-Ouest, de la Méditerranée et de la Guadeloupe (CeRAINOM) au CHU d’Angers.
Immunosuppresseurs mieux tolérés
La capillaroscopie (examen indolore qui consiste à observer les capillaires autour de l’ongle des doigts, au microscope) est anormale en cas de sclérodermie systémique, alors qu’elle est toujours normale chez les autres personnes, bien plus nombreuses, qui présentent un phénomène de Raynaud isolé. De quoi mettre le médecin sur la piste : il recherche alors des autoanticorps spécifiques lors d’une prise de sang. Leur présence (dans plus de 90 % des cas) confirme la sclérodermie. Il reste alors à faire le bilan des autres organes potentiellement touchés par la fibrose et bien sûr, à suivre le malade dans un centre expert *. « Le suivi régulier par des spécialistes qui connaissent bien la maladie est essentiel pour mettre toutes les chances de son côté afin d’éviter la survenue de complications graves », insiste le Pr Lavigne.
Même si on ne sait pas guérir la maladie, les médecins sont loin d’être démunis : outre les traitements symptomatiques qui dépendent des organes touchés, ils ont recours à des immunosuppresseurs moins agressifs et mieux tolérés qu’autrefois. La recherche se poursuit pour en trouver de nouveaux : le traitement par CAR-T cells utilisant des lymphocytes T du patient qui ont été génétiquement modifiés pour s’attaquer aux lymphocytes B impliqués dans la genèse de la sclérodermie, suscite notamment des espoirs.
Santé-Environnement-Politique 